Sklerodermie – příznaky a léčba

Co je sklerodermie?

Sklerodermie je chronické zánětlivé onemocnění, při které dochází k nadměrně vysoké tvorbě kolagenu – důležité stavební složky kůže, pojivových tkání a výstelky vnitřních orgánů. Zmnožením kolagenu se zasažené tkáně stávají tlustšími a tužšími. Zároveň se aktivuje imunitní systém, který chybně považuje vlastní tkáň za cizí a ve snaze ji odstranit podporuje rozvoj zánětu. Vytvářejí se jizvy poškozující zdravou tkáň, která pak není schopna dobře plnit své funkce. Onemocnění pacienta značně limituje a je spojováno s řadou zdravotních komplikací.

Formy nemoci

Existují dvě základní formy nemoci: lokalizovaná sklerodermie a systémová sklerodermie. Každá z nich se dále dělí podle zasažených orgánů a rozsahu poškození.  Lokalizovaná sklerodermie a systémová sklerodermie se vyskytují současně jen velmi vzácně a jedna forma zpravidla nepřechází v druhou.

Lokalizovaná sklerodermie

Lokalizovaná sklerodermie (někdy označovaná jako morfea) postihuje kůži a podkožní struktury, zcela výjimečně klouby nebo kosti. Obecně je vnímána jako mírnější varianta sklerodermie. Poměrně běžně dokáže sama odeznít (průměrně po 5 letech od výskytu prvních symptomů) nebo se střídá příznakové a bezpříznakové období. Podle vzhledu postižené kůže se rozlišuje ložisková, generalizovaná, lineární, hluboká a smíšená forma.

K typickým projevům patří:

Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie (někdy označovaná jako systémová skleróza) postihuje vnitřní orgány. Kůže může, ale nemusí být postižena. Rozlišujeme tři základní formy systémové sklerodermie:

Rozlišujeme tři základní formy systémové sklerodermie:

Systémová sklerodermie velmi často začíná Raynaudovým fenoménem. Zúží se cévy a v důsledku toho se špatně prokrvují okrajové části těla – typicky prsty na rukou. Nedostatečné prokrvení se projevuje brněním, bolestí a změnou barvy na prstech – nejprve jejich zběláním, pak eventuálně zmodráním nebo zčervenáním. V extrémních případech může dojít k odumření a odloučení postižené tkáně.

S odstupem, někdy i několikaletým, se objeví další příznaky. Patří mezi ně rozptýlený, tuhý otok kůže na rukou, obličeji a krku. Po jeho odeznění zůstane tuhá, vyhlazená a lesklá kůže. Někdy pozorujeme rozšíření drobných cév (tzv. teleangiektázie), případně se objevují vápenatá ložiska v podkoží. Ztvrdnutí a zvazivovatění kůže vede k poruchám hybnosti. Při postižení obličeje většinou zcela vymizí mimika (tzv. maskovitý obličej s typickým rýhováním kolem úst). Značně omezené je otevírání úst, což znesnadní příjem potravy i ústní hygienu. Velmi časté je postižení jícnu, které se projevuje polykacími obtížemi. Objevit se může postižení tenkého střeva, které vede k potížím se vstřebáváním živin. Závažným stavem je nadměrná tvorba kolagenu v plicích. Potíže se projevují dušností při námaze, jež může být doprovázena suchým kašlem. Komplikací je plicní hypertenze s následným rozvojem selhání pravé srdeční komory. Sklerodermie může zasáhnout také samotné srdce, což se projeví poruchami srdečního rytmu. Při postižení kloubů, svalů a šlach jsou typickými projevy omezená hybnost a bolesti.

Léčba a diagnostika sklerodermie

Nízký výskyt sklerodermie a snadná zaměnitelnost některých jejích projevů jsou důvody, proč diagnostika sklerodermie patří v praxi k těm náročnějším. Základem vyšetření je podrobná osobní anamnéza, rodinná anamnéza a laboratorní vyšetření krve (zjišťují se protilátky ANA, revmatoidní faktory aj). Někdy se přistupuje k biopsii tkáně. K dalším diagnostickým prostředkům patří zobrazovací techniky, které odhalí případné poškození tkání. Pacienti s lokalizovanou formou jsou většinou v péči dermatologa, při postižení pojivové tkáně či vnitřních orgánů v péči revmatologa.

Cílená léčba sklerodermie, která by bránila nadměrné tvorbě kolagenu, v současné době neexistuje. Používané metody však pomáhají zpomalovat zhoršování nemoci, mírnit příznaky a významně zlepšit kvalitu života. U lokální sklerodermie se uplatňuje fototerapie (světloléčba) a lokální přípravky s obsahem kortikosteroidů nebo vitaminu D. V případě závažnějšího průběhu se podávají imunosupresiva (léky tlumící nežádoucí imunitní reakci). Lidé se systémovou sklerodermií užívají zpravidla zároveň několik různých skupin léčiv v závislosti na postiženém orgánu: přípravky na tlumení bolesti; kortikosteroidy a další imunosupresiva k mírnění aktivity imunitního systému; léky podporující prokrvení okrajových částí těla; látky snižující vysoký krevní tlak; léčivé přípravky podporující správnou funkci plic nebo přípravky tišící potíže trávicího traktu. V některých případech je výhodné přistoupit k chirurgickému řešení nebo k laserové terapii. Významnou roli mají rehabilitace a masáže.

Na co dále pamatovat?

Sklerodermie u dětí

Výskyt sklerodermie je u dětí naštěstí velmi vzácný. Nemoc se z rodičů na dítě nepřenáší, a pokud je u něj diagnostikováno, zpravidla se jedná o lokalizovanou formu nemoci u dětí školního věku. Poškození se v některých případech mohou rozšířit do podkoží, eventuálně i do svalů a kostí, což může způsobovat pohybová omezení. Nepříjemné jsou kožní změny v obličeji, jež mohou vést k potížím se zrakem nebo se zarovnáním zubů. Řešením je individuální plán léčby, který je vytvořený ve spolupráci s lékaři, školou a případně i dalšími odborníky. Podporuje dítě ve školních aktivitách, pohybu, volnočasových kroužcích, sociálních kontaktech, zkrátka ve všem, co je potřeba pro normální, spokojený život dítěte a jeho rodiny.

Zdroje:

• https://srfcure.org/living-with-scleroderma/about-scleroderma/
• https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/scleroderma